 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Lateraalisen kärsänenän luokittelu 50 tapaukseen peustuen
New Classification Scheme of Proboscis Lateralis Based on a Review of 50 Cases - Sakamoto Y, Miyamoto J, Nakajima H, Kishi K - Cleft Palate Craniofac J. 2011 Jan 10
Keio University School of Medicine
Lyhyt kuvaus:
Kirjoittjat totesivat, että toispuoleinen kärsänenä (Proboscis Lateralis) on yksi harvinaisemmista synnynnäisistä nenän epämuodostumista. Boo-Chai (1985) luokiteli ilmiön neljään ryhmään:
1. kärsä ja normaali nenä
2. kärsä vain nenäpuutokseen liittyen
3. kärsä; nenä- ja silmäpuutos sekä sivuelin (adnexa)
4. kärsä; nenä- ja silmäpuutos sekä sivuelin ynnä huuli- tai suulakihalkio tai molemmat.
Kirjoittajat olivat kohdanneet uuden tapauksen, jolla oli toispuolisen kärsänenän lisäksi keskilinjan huulihalkio. Boo-Chain luokittelu ei näyttänyt embryologisesti (alkion toimintaa ja kehitystä tutkiva tieteenala) tarkalta ja jatkohehittely tuntui tarpeelliselta. Kirjoittajat kävivät läpi kaikki Englannissa v. 2009 alkaen raportoidut tapaukset ja luokitelivat ne silmien luomikulmien välietäisyyden mukaan.
Kolmekymmentäneljä kaikkiaan 50 tapauksesta arvioitiin uudelleen.
Kuudella oli normaali luomikulmaväli. Puolella heistä oli nenän epämuodostumia sopien Boo-Chain II-luokkaan. Kolme muuta tapausta sopi ryhmään I.
Hypertelorismia havaittiin 27 tapauksella. Ne jaettiin kahteen ryhmään perustuvan frontaalisen enkefaloseelen (otsan alueen aivotyrän) perusteella. Seitsemäntoista sopi Boo-Chain ryhmiin III ja IV. Kymmenessä muussa aivotyrätapauksessa oli enkefalopatia (aivosairaus) ja useimmat kuolivat varhain, pitempään selviytyneillä oli kehitysviivettä ja kehitysvammaisuutta.
Seitsemällätoista tapauksella havaittiin hypotelorismi ja aivojen jakautumishäiriö (holoprosencephaly).
Kirjoittajien uudelleenluokitus sisälsi kaksi uutta ryhmää: Ryhmä V (hypertelorismi yhdistyneenä aivotyrään) ja ryhmä VI (hypotelorismi).
Lisätietoja:
Holoprosenkefalia
Kehitysvammaisuus
Telekantus ja hypertelorismi
The Proboscis lateralis - Boo Chai, K. - 14 year follow up. Plast reconstr surgery. 75: 569, 1985
15.1.2011
