 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Prader-Willin syndrooma ja kasvuhormonihoito
Prader-Willi syndrome and growth hormone treatment - Castinetti F, Reynaud R, Brue T; Annales d'endocrinologie 2008 Sep;69 Suppl 1:S6-S10
Service d'Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, Hôpital de la Timone et Centre de Référence des Maladies Rares
d'origine hypophysaire, Université de la Méditerranée, Marseille, France
Lyhyt seloste:
Prader-Willin oireyhtymä on hypotalaamis-hypofyysinen (talamuksen alaiseen väliaivojen alaosaan ja aivolisäkkeeseen pohjautuva)
sairaus, johon liittyy syömishäiriöitä, sairaalloista lihavuutta ja käyttäytymishäiriöitä. Oireyhtymän syynä on useimmiten
kromosomin 15 isänpuoleisen osan häviämä. Oireyhtymään kytkeytyy uniapneaa, sydän- ja verisuonitautien kohonnut riski ja
pääasiassa hengityselinten infektioista johtuva kuolleisuus. Kasvuhormononin eritys (growth hormone secretion) on tavallisesti
vähentynyt. Hormonihoidon kerrottiin tuottavan positiivisia kehon muutoksia ja edistäävän psykomotorista kehitystä. Kirjoittajat
katsoivat, että stressaavien tilanteiden varalta olisi syytä harkita suojaavia hoitoja kuolleisuuden vähentämiseksi.
Lisätietoja:
Prader-Willin oireyhtymä
Kehitysvammaisuus
21.4.2009