 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Osoitus lapsuuden vuorottelevan hemiplegian etenemättömyydestä: tutkimus suuresta lapsi- ja aikuisjoukosta
Evidence of a non-progressive course of alternating hemiplegia of childhood: study of a large cohort of children and adults - Panagiotakaki E, Gobbi G, Neville B, Ebinger F, Campistol J, Nevsímalová S, Laan L, Casaer P, Spiel G, Giannotta M, Fons C, Ninan M, Sange G, Schyns T, Vavassori R, Poncelin D; ENRAH Consortium, Arzimanoglou A. - Brain. 2010 Dec;133(Pt 12):3598-610.
Institute for Children and Adolescents with Epilepsy (IDEE), Hôpital Femme Mère Enfant, University Hospitals of Lyon (HCL), France
Lyhyt kuvaus:
Lapsuuden vuoroteleva hemiplegia (toispuoleinen halvaus) on
neurologinen häiriötila, jolle on ominaista hemiplegia-jaksot, erilaiset ei-epileptiset puuskittaiset kohtaukset ja konaisvaltainen neurologinen vammautuminen. Kirjoittajien mukaana aikuiseksi kehittymisen mukanaan tuomia muutoksia ei ollut riittävästi tutkittu.
Kirjoittajien
retrospektiivisen tutkimuksen tavoitteena oli selvittää vuorottelevan hemiplegian 157 potilaan historiaa osana European Network for Research on Alternating Hemiplegia -hanketta. Kyselylomake laadittiin määrittämään sekä puuskittaista sekä kokonaisvaltaista neurologista vaikeusastetta ja osoittamaan häiriön etenemisen.
Tutkittavat olivat 9 kuukaudesta 52:en vuotta vanhoja. Mediaani-ikä oli 20 kuukautta. Kaikilla potilailla ilmeni hemiplegisiä kohtauksia; 86,5% ilmoitti molemmanpuoleisista heikkousjaksoista, 88% dystonisista (lihastoimintojen hermostollinen koordinaatiovirhe; mm. vapina ja asentopoikkemat) kohtauksista, 53% epileptisiä kohtauksista, ja 72%:lle oli kehittynyt tanssitauti ja/tai dystonia ja 92%:lle oli diagnosoitu kehitysvammaisuus. Joukon oireiden vaikeusaste ei näyttänyt muuttuneen, lukuunottamatta poikkeavia silmänliikkeitä ja hypotoniaa (velttoutta), joiden suhteen ilmeni taantumista.
Seitsemän tutkittavaa kuoli, osa heistä kärsi vaikeista halvaantumis- tai epileptisistä kohtauksista kuolinhetkellään. Aiempien vaikeiden halvaus-/dystonisten kohtausten esiintyvyyttä ei kuitenkaan todettu raskauttaviksi tekijöiksi.
Tutkimusulokset osoittivat, että vuorottelevan hemiplegian aikaisempi esiintyminen oli hyvin vaihtelevaa ja arvaamatonta yksittäisten henkilöiden kannalta. Todisteita tasaisesti etenevästä ja rappeuttavasta kehityskulusta ei kuitenkaan löytynyt kun tutkittavia analysoitiin ryhmänä.
Lisätietoja:
Epilepsia
Kehitysvammaisuus
Lapsuusiän vuorotteleva hemiplegia
19.1.2011
