 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Sturge-Weberin oireyhtymä
Sturge-Weber syndrome - Maruani A - Presse Med (La Presse médicale) 2010 Mar 8
Service de dermatologie, hôpital Trousseau, CHRU de Tours, université François-Rabelais Tours, 37044 Tours cedex, France
Lyhyt seloste:
Kirjoittaja totesi, että kasvojen portviiniluomet ovat kapillaari-epämuodostumia, jotka voivat harvoin paljastaa Sturge-Weber oireyhtymän (SWS). SWS on vaikea iho- ja hermosto-oireisiin liittyvä kokonaisuus, johon kytkeytyy portviiniluomen ulottuminen kolmoishermon (V1) ensimmäiseen osaan. Oireyhtymässä esiintyy silmien poikkeavuuksia (erityisesti synnynnäinen glaukooma) ja neurologiset oireita (kouristuskohtauksia, kehitysvammaisuus, hemipareesi eli toispuoleinen halvaus). Aivokuvantaminen (CT-scan/angio-magnetic resonance imaging [MRI]) paljastaa diagnoosin, kun se näyttää toispuoleisen aivokalvon suonikasvaimen. Luomen levittäytyminen kolmoishermon muille alueille (V2, V3) tai toiselle puolelle kasvoja on tilastollisesti liitetty oireuyhtymään. Kun vastasyntyneen kasvojen portviiniluomi on saavuttanut V1:n, silmälääkärin tutkimus on tehtävä ensimmäisten elinkuukaisien aikana, samoin aivokuvaus (6-12 kk:n iässä, neurologiosten oireiden ilmaatuessa aikaisemmin). Luomen pulssivärilaserhoitoa (pulsed dye laser) on syytä harkita.
Lisätietoja:
Kehitysvammaisuus
Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä
Sturge-Weberin oireyhtymä
19.3.2010
