Kehitysvammahuollon tietopankki
 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Clinical features of incontinentia pigmenti with emphasis on oral and dental abnormalities - Minic S, Novotny GE, Trpinac D, Obradovic M - Clinical oral investigations 2006 Dec;10(4):343-7
Institute of Dermatology, Clinical Center of Serbia, Resavska 88, 11000, Belgrade, Republic of Serbia
Abstrakti:
Dermatologisesti mielenkiintoinen näkökulma on, että iho voi heijastaa muiden
orgaanien ja kudosten epämuodostumia. Yksi esimerkki on incontinentia pigmenti
(IP), harvinainen, kompleksinen X-kromosomiin kytkeytynyt perinnöllinen
ihotauti (genodermatosis). IP:n kliiniset ilmenemismuodot voivat kohdistua yhtä
hyvin ihoon, hampaisiin, silmiin ja keskushermostoon. Kirjoittajat olivat
tutkineet 9 suvun 25 jäsentä, joista 23 oli naisia ja ja 2 miehiä.
Naisista puolella ja kahdella naisella oli hampaiden muotovirheitä -
keila- tai tappimaiset hampaat (coni- or peg-like teeth) - useita karioottisia
hampaita, varhainen hampaiden menetys, viivästynyt hammaskiilteen
muodostuminen, osittainen hampaattomuus ja goottilainen kitalaki (gothic
palate, siis erityisen korkea). Kirjoittajien mukaan kahdella naisella ja
yhdellä miehellä, joilla epäsatunnaista X-inaktivaatiota ei esiintynyt,
goottilainen kitalaki saattoi olla IP:n luonteenomainen piirre.
Linkkejä:
Kehitysvammaisuus
Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä
15.4.2007