 | Media-arkisto - Kehitysvammaiset ja kehitysvammaisuus lehdissä |
Kohtausten hallinta Lennox-Gastautin oireyhtymässä
Management of seizures in lennox-gastaut syndrome - Crumrine PK. - Paediatr Drugs. 2011 Apr 1;13(2):107-18
University of Pittsburgh School of Medicine, Children's Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh, Pennsylvania, USA
Lyhyt kuvaus:
Lennox-Gastautin oireyhtymä on epilepsiaoireisto, joka alkaa lapsuudessa (1-8-vuotiaana) ja jatkuu usein aikuisuuteen asti. Epilepsialääkkeet tehoavat huonosti, ja tuloksena on
kognitiivinen taantuminen ja käyttäytymisongelmat.
Kirjoittaja mainitsi, että kohtaustyypit koostuvat pääasiassa aksiaalisista toonisista, atoonisista ja epätyypillisistä poissaoloista. Yölliset tooniset kouristukset ovat yleisin kohtausmalli, mutta ne eivät useinkaan ole olleet alkuperäisiä kouristustyyppejä. Joillakin potilailla on myös myokloonisia kohtauksia, mikä on ollut harvinaisempi ilmiö kuin kolmen edellistä tyyppiä.
Vaikka on olemassa joitakin kryptogeenisiä (salasyntyisiä) tapauksia, useimmat ovat oireistoja, jotka juontuvat syntymää edeltävästä ja sen jälkeisistä jaksoista kohdunsisäisine
infektioineen ja aivoverisuonihäiriöineen. Esimerkkeinä Lennox-Gastautin oireyhtymän syistä mainittiin migraationaaliset (hermosolusiirtymiä) poikkeavuudet aivoissa, keskushermoston infektioiden myöhäiset vaikutukset, tietyt
geneettiset häiriöt, kuten tuberoosiskleroosi, ja perinnölliset aineenvaihdunnan häiriöt.
Lennox-Gastautin oireyhtymän varhaisvaihetta on hankala erottaa vaikean myokloonisen epilepsian syntyvaiheesta Dravetin oireyhtymä) tai myokloonis-astaattisesta epilepsiasta (Doosen oireyhtymä), koska kouristusmallit muistuttavat toisiaan alkuvaiheessa.
Kirjoittaja totesi, että
EEG on hyödyllinen väline oireyhtymän
diagnosoinnissa.
Hoitovaihtoehdot eivät olleet optimaalisia. Useita lääkkeitä oli testattu ja otettu käyttöön oireyhtymän hoidossa. Näitä olivat felbamaatti, lamotrigiini, topiramaatti ja rufinamidin. Uusien lääkkeiden pitkäaikaisvaikutukset eivät kuitenkaan näyttäneet paremmilta kuin käytettäessä vanhoja antieptiletisiä lääkkeitä tai yhdistelmähoitoja.
Muita vaihtoehtoja olivat olleet ketoainepitoinen ruokavalio, kiertäjähermon stimulaatio ja kirurgiset menettelyt, mutta nekään eivät olleet vaikuttaneet kovin tehokkailta. Useimmille potilaille oli kehittänyt keskitasoinen kehitysvammaisuus muutaman vuoden kuluttua oireyhtymän puhkeamisesta. Tarkkaamaattomuus, ylivilkkaus ja aggressiivisuus olivat tyypillisiä lisäoireita.
Lisätietoja:
Dravetin oireyhtymä
Doosen oireyhtymä
Epilepsia
Kehitysvammaisuus
Lennox-Gastautin oireyhtymä
Tuberoosiskleroosi
13.3.2011
