 |
Landau-Kleffnerin oireyhtymä
LKS (Landau-Kleffnerin Syndrooma)Hankittu afasia ja kouristushäiriötila
Landau ja Kleffner kuvasivat v.1957 oireyhtymän, jonka tunnusmerkkejä ovat hankittu afasia ja kouristushäiriö. Vammautuminen tapahtuu lapsuudessa 3 - 8 vuoden iässä. Kielellinen häiriötila voi johtaa käsityskyvyn heikkenemiseen ja puheen ainakin osittaiseen häviämiseen. Monet vammautuneista lapsista ovat olleet kyvyttömiä ymmärtämään omaa nimeään tai hahmottamaan tavallisia ääniä, kuten puhelimen sointia.
Piikkipurkaukset yleisiä
Epileptiset kohtaukset (yli 70 %:lla) ovat näkyneet aivosähkökäyrässä toisen tai molempien ohimolohkojen piikkipurkauksina (kaikilla on ollut poikkeava EEG). Kärttäytymishäiriöinä on esiintynyt ylivilkkautta, keskittymiskyvyn puutetta, masennusta ja ärtyisyyttä. Joillakin on ollut autistisia piirteitä, mm. ihmisten ja katsekontaktin välttelyä, erikoisia ruokiin liittyviä mieltymyksiä, unettomuutta, aggressiivisia purkauksia, kiputunnottomuutta, tarkoituksettomia leikkejä ja niiden jatkuvaa toistamista. Ajoittainen pidätyskyvyn puuttuminen on ollut tavallista. Toisinaan myös näköön perustuva hahmottaminen on ollut erityisen heikkoa eikä lapsi välttämättä ole tunnistanut edes oman perheensä jäseniä.Epilepsialääkitykset ovat tehonneet yleensä hyvin ja vammautuneet ovat olleet tavallisesti muutoinkin kohtauksettomia murrosiän jälkeen. Jotkut vammautuneista ovat kuntoutuneet jossakin vaiheessa täysin. Joillakin oireet ovat olleet melko vähäiset.
Enemmistö miehiä
Oireyhtymä on kaksi kertaa yleisempi miehillä kuin naisilla. Ansink kumppaneineen kirjoitti v. 1989 Neuropediatrics-lehdessä, että oireistosta oli raportoitu siihen mennessä koko maailmassa yli 170 kertaa. Vuonna 2010 raportteja löytyi yli 200. Oireyhtymän syytä ei tunnettu.Lisätietoja:
Katsaus Landau-Kleffnerin oireyhtymään, unenaikaisen sähköisen epilepsia-statukseen ja jatkuvien piikki-aaltojen unessa ilmenemiseen - Hughes JR - Epilepsy Behav. 2011 Jan 15
Landau-Kleffner oireyhtymä (LKS) - Teija Salokorpi (doc) - Lasten kuntoutuskoti, verkkodokumentti 2004
Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children - LANDAU WM, KLEFFNER FR. - Neurology. 1957 Aug;7(8):523-30
Landau Kleffner Syndrome - Friends of Landau Kleffner Syndrome 2004
Special Child:Disorder Zone Archives - Landau-Kleffner Syndrome, verkkosivu 2004
Landau-Kleffner Syndrome - Eli S Neiman et al. - eMedicine 2010
LANDAU-KLEFFNER SYNDROME; LKS - OMIM, Victor A. McKusick
Landau-Kleffner Syndrome - Stephen M. Edelson, Center for the Study of Autism, Salem, Oregon 2002
NINDS Landau-Kleffner Syndrome Information Page
Landau-Kleffner Syndrome - WrongDiagnosis.com
Landau Kleffner Syndrome - Epilepsy Action
Landau Kleffner Syndrome - I.B.I.S.
Landau-Kleffner syndrome: a case report, Raybarman C, Neurol India 2002
The Landau-Kleffner syndrome--case report and theoretical considerations - Ansink BJ, Sarphatie H, van Dongen HR - Neuropediatrics. 1989 Aug;20(3):170-2 - PubMed
Landau-Kleffner syndrome. EEG topographic studies - Nakano S, Okuno T, Mikawa H - Brain Dev. 1989;11(1):43-50 - PubMed
Landau-Kleffner syndrome: six patients including discordant monozygotic twins - Feekery CJ, Parry-Fielder B, Hopkins IJ. - Pediatr Neurol. 1993 Jan-Feb;9(1):49-53 - PubMed
The spectrum of neuropsychiatric abnormalities associated with electrical status epilepticus in sleep - Galanopoulou AS, Bojko A, Lado F, Moshé SL. - Brain Dev. 2000 Aug;22(5):279-95 - PubMed
Epileptic encephalopathy of late childhood: Landau-Kleffner syndrome and the syndrome of continuous spikes and waves during slow-wave sleep - Smith MC, Hoeppner TJ. - J Clin Neurophysiol. 2003 Nov-Dec;20(6):462-72 - PubMed
Neuropsychological findings in Rolandic epilepsy and Landau-Kleffner syndrome - Metz-Lutz MN, Filippini M. - Epilepsia. 2006;47 Suppl 2:71-5 - PubMed
Landau-Kleffner syndrome: long-term follow-up - Duran MH, Guimarães CA, Medeiros LL, Guerreiro MM. - Brain Dev. 2009 Jan;31(1):58-63 - PubMed
Magnetoencephalography in Landau-Kleffner syndrome - Paetau R - Epilepsia. 2009 Aug;50 Suppl 7:51-4 - PubMed
Early-onset acquired epileptic aphasia (Landau-Kleffner syndrome, LKS) and regressive autistic disorders with epileptic EEG abnormalities: the continuing debate - Deonna T, Roulet-Perez E. - Brain Dev. 2010 Oct;32(9):746-52 - PubMed
EEG latency analysis for hemispheric lateralisation in Landau-Kleffner syndrome - Martín Miguel Mdel C, García Seoane JJ, Valentín A, Hughes E, Selway RP, Polkey CE, Alarcón G. - Clin Neurophysiol. 2011 Feb;122(2):244-52 - PubMed
Landau-Kleffner syndrome: A rare Auditory Processing Disorder Series of cases and review of the literature - Fandiño M, Connolly M, Usher L, Palm S, Kozak FK. - Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011 Jan;75(1):33-8 - PubMed
Kari Viitapohja 20.6.2004, 23.1.2011