 | Hellerin tauti |
Lapsuusiän persoonallisuutta hajottava kehityshäiriö
CDD
Itävaltalainen opettaja Theodor Heller kuvasi (1908) oireyhtymän, johon liittyi keskimäärin 2-4-vuotiaana tai viimeistään ennen 10. ikävuotta äkillisesti alkanut vaikean autismin tapainen häiriötila. Sitä ennen kehitys oli normaalia. Lapsi menetti tyypillisesti muutaman kuukauden kuluessa kielelliset taitonsa ja kiinnostuksen sosiaaliseen ympäristöön. Polkupyörällä ajaminen tai muotojen piirtäminen ei enää onnistunut. Omatoimisuus katosi ja WC-taidot unohtuivat.
Burd. Fisher ja Kerbeshian kirjoittivat (Developmental medicine and child neurology 1989), että Hellerin oireyhtymä eroaa klassisesta autismista ja muodostaa oman oireyhtymänsä. Toisinaan esiintyy lievää epämuodostumista, mm. lievää iso- tai pienipäisyyttä.
Autism Australia-nettisivulla (2004) todettiin, että häiriötila on nopeasti etenevä ja luonteeltaan psykoottinen. Oireisto muistuttaa autismia, mutta se on melko varmasti infektion tai aivokasvaimen aiheuttama. Mahdollinen epilepsia puhkeaa aiemmin kuin tyypillisissä autismissa. Kehitysvammaisuus on useimmiten vaikeaa.
Carl Irjalan kotisivulla (20.07.2004) Hellerin tautia pidettiin autismikirjoon kuuluvana oireistona. Matese kumppaneineen (1994) raportoi tutkimuksesta, jossa oli verrattu 51 psykoottista lasta 15 autistiin. Psykoottiset lapset kykenivät sopeutumaan uusiin tilanteisiin autisteja paremmin ja heillä oli paremmat kielelliset ja sosiaaliset taidot. Kuitenkin 20% psykoottisista lapsista oli laaja-alaisen kehityshäiriödiagnostiikan (pervasive developmental disorder diagnoses) mukaan myös autisteja.
Bernstein kirjoitti eMedicine-artikkelissaan (2004), että lisäoireisiin saattaa kuulua unettomuutta, aggressiivisuutta ja raivokohtauksia sekä koordinaation ja kävelykyvyn heikentymistä. Oireiston esiintyvyydeksi USA:ssa mainittiin noin 5/10.000 lapsista, ja se oli hieman yleisempi pojilla kuin tytöillä. Bernsteinin mukaan mahdollisia riskitekijöitä olivat raskaudenaikainen virustartunta (toksoplasmoosi, sytomegalovirus ja herpes simplex), aivovaurio, myrkytys, keskosuus, kromosomin jakautumisvirhe, autismiin tai Aspergerin oireyhtymään viittaava sukutausta ja edellämainittuihin riskitekijöihin yhdistynyt allergia tai astma tai immunisaatiohäiriö (vastustuskyvyn heikkeneminen). Vammaa pidettiin parantumattomana.
Amerikan utismiyhdistyksen (Autism Society of America 2001) nettisivulla tiivistettiin oireet seuraavasti.
-
sosiaalisten taitojen menetys
-
virtsarakon hallinnan menetys
-
kielellisen ilmaisun katoaminen
-
motoristen taitojen menettäminen
-
leikkimiskyvyn katoaminen
-
kyvyttömyys sosiaalisiin suhteisiin
-
nonverbaalisen viestintäkyvyn menettäminen
-
keskustelutaidon katoaminen
Lisätietoja:
Myöhään puhjennut autistinen oireyhtymä ja vaihteleva käyttäytyminen (lyhyt kuvaus) - Bussing R, Siddiqi S, Janicke DM, Harbert MJ, Trauner D, Taylor T, Stein MT - Journal of developmental and behavioral pediatrics 2010 Apr;31(3 Suppl):S38-41
Heller T: (1908) Ueber Dementia infantilis. Zeitschrift fuer die Erforschung und Behandlung des Jugendlichen Schwachsinns 2:17-28
The American Psychiatric Association: Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Washington DC, American Psychiatric Association, 1994
Pervasive Developmental Disorder: Childhood Disintegration Disorder, eMedicine, Bettina E. Bernstein
Childhood Disintegrative Disorder or Heller Syndrome, Autism Australia
299.10 Childhood Disintegrative Disorder, JaynaGirl Website- Resource for parents of children with Autism/PDD-NOS, ADHD, and Tourettes 2004
Pervasive disintegrative disorder: are Rett syndrome and Heller dementia infantilis subtypes? Burd L, Fisher W, Kerbeshian J, Dev Med Child Neurol.
Childhood
disintegrative disorder: issues for DSM-IV, Volkmar FR, J Autism Dev Disord.
1992 Dec;22(4):625-42 -PubMed
Disintegrative
psychosis of childhood. An appraisal and case study, Malhotra S, Singh SP, Acta
Paedopsychiatr. 1993;56(1):37-40 - PubMed
Comparison
of psychotic and autistic children using behavioral observation, Matese M,
Matson JL, Sevin J, J Autism Dev Disord. 1994 Feb;24(1):83-94 - PubMed
A
case in which diagnosis between autism, Heller's syndrome and childhood
schizophrenia is difficult, Honjo S, Jpn J Psychiatry Neurol. 1994
Sep;48(3):599-610 - PubMed
Heller
syndrome in a pre-school boy. Proposed medical evaluation and hypothesized
pathogenesis, Russo M, Perry R, Kolodny E, Gillberg C, Eur Child Adolesc
Psychiatry. 1996 Sep;5(3):172-7 - PubMed
Childhood
disintegrative disorder: should it be considered a distinct diagnosis? Hendry CN,
Clin Psychol Rev. 2000 Jan;20(1):77-90 - PubMed
Carl Irjalan kotisivu 2005
Kari Viitapohja 14.1.2005